メニエール病診断基準（前庭機能異常に関する調査研究班2008年度作成, 2009年度修正）
I. メニエール病確実例
難聴,耳鳴,耳閉塞感などの聴覚症状を伴うめまい発作を反復する｡
（解説）
メニエール病の病態は内リンパ水腫と考えられており,下記のような症状,所見の特徴を示す｡
○めまいの特徴
1) めまいは一般に特別の誘因なく発生し,嘔気･嘔吐を伴うことが多く,持続時間は10分程度から数時間程度である｡なお,めまいの持続時間は症例により様々であり,必ずしも一元的に規定はできないが,数秒～数十秒程度の極めて短いめまいが主微である場合,メニエール病は否定的である｡
2) めまいの性状は回転性が多数であるが,浮動性の場合もある｡
3) めまい発作時には水平回旋混合性限振が観察されることが多い｡
4) めまい･難聴以外の意識障害,複視,構音障害,嚥下障害,感覚障害,小脳症状,その他の中枢神経症状を伴うことはない。
5) めまい発作の回数は週数回の高頻度から年数回程度まで多様である｡また,家庭,職場環境の変化,ストレスなどが発作回数に影響することが多い｡
○聴覚症状の特徴
1) 聴覚症状は,おもにめまい発作前または発作と同時に発現･増強し,めまいの軽減とともに軽快することが多い｡
2) 聴覚症状は難聴,耳鳴,耳閉塞感が主徴で,これらが単独,あるいは合併してめまいに随伴,消長する｡また,強い音に対する過敏性を訴える例が少なくない｡
3) 難聴は感音難聴で,病期により閾値が変動する｡また,補充現象陽性を示すことが多い｡
発症初期には低音域を中心とし可逆性であるが,経過年数の長期化とともに次第に中,高音域に及び,不可逆性となることが多い｡
4) 難聴は初期には一側性であるが,経過中に両側性（メニエール病の両側化）となる症例がある｡この場合,両側化は発症後1～2年程度から始まり,経過年数の長期化とともに症例数が増加する｡
○診断にあたっての注意事項
1) メニエール病の初回発作時には,めまいを伴う突発性難聴と鑑別ができない場合が多く,上記の特徴を示す発作の反復を確認後にメニエール病確実例と診断する.
2) メニエール病に類似した症状を呈する外リンパ瘻,内耳梅毒,聴神経腫瘍,神経血管圧迫症候群などの内耳･後迷路性疾患,小脳,脳幹を中心とした中枢性疾患など原因既知の疾患を除外する必要がある｡
これらの疾患を除外するためには,十分な問診,神経学的検査,平衡機能検査,聴力検査, CT, MRIなどの画像検査などを含む専門的な臨床検査を行い,症例によっては経過観察が必要である｡
3) 難聴の評価はメニエール病の診断,経過観察に重要である｡感音難聴の確認,聴力変動の評価のために頻回の聴力検査が必要である｡
4) グリセロール検査,蝸電図検査,フロセミド検査などの内リンパ水腫推定検査を行うことが推奨される｡
Ⅱ. メニエール病非定型例
下記の症候を示す症例は,内リンパ水腫の存在が強く疑われるのでメニエール病非定型例と診断する｡
1. メニエール病非定型例（蝸牛型）
難聴,耳鳴,耳閉塞感などの聴覚症状の増悪,軽快を反復するがめまい発作を伴わない｡
（解説）
1) 聴覚症状の特徴は,メニエール病確実例と同様である｡
2) グリセロール検査,蝸電図検査などの内リンパ水腫推定検査を行うことが推奨される｡
3) 除外診断に関する事項は,メニエール病確実例と同様である｡
4) メニエール病非定型例（蝸牛型）は,病態の進行とともに確実例に移行する例が少なくないので,経過観察を慎重に行う必要がある｡
2. メニエール病非定型例（前庭型）
メニエール病確実例に類似しためまい発作を反復する｡ー側または両側の難聴などの聴覚症状を合併している場合があるが,この聴覚症状は固定性でめまい発作に関連して変動することはない｡
(解説）
1. この病型は内リンパ水腫以外の病態による反復性めまい症との鑑別が困難な場合が多い｡めまい発作の反復の状況,めまいに関連して変動しない難聴などの聴覚症状を合併する症例ではその状態などを慎重に評価し,内リンパ水腫による反復性めまいの可能性が高いと判断された場合にメニエール病非定型例(前庭型)と診断すべきである｡
2. 前項において難聴が高度化している場合に,めまいに随伴した聴覚症状の変化を患者が自覚しない場合がある｡十分な問診と,必要であれば前庭系内リンパ水腫推定検査であるフロセミド検査を行うなどして診断を確実にする必要がある｡
3. 除外診断に関する事項は,メニエール病確実例と同様である｡
4. メニエール病非定型例（前庭型）の確実例に移行する症例は,蝸牛型と異なって少ないとされている｡この点からも,この型の診断は慎重に行うべきである｡
しかし,近年の非定型的な症状を示す症例に対する疾患概念の変化,画像検査の普及と内リンパ推定検査などの診断技術の進歩,米国における診断基準の策定などの状況を踏まえて,前庭機能異常に関する調査研究班活動の一環として診断基準を改訂し,新たな基準を作成することとした｡
改訂に当たっては,この基準が耳鼻咽喉科医だけではなく内科,神経内科,脳外科などメニエール病の診療に関わる可能性のある医師にとっても理解し易い内容となるように配慮した｡また,米国におけるAAO-HNS （1995）の診断基準との整合性を考慮しつつ,本邦独自の基準となるように作成した｡
改訂にあたっては前基準の概念と記述を踏襲し,その上でメニエール病の病態を内リンパ水腫であると明示,次いでめまい,聴覚障害の特徴,除外診断,診断に当たっての注意事項についてより詳細な解説を加えた｡さらに,メニエール病の非定型例について明確な基準を設定するとの方針で班研究の一環として作業が進められた｡
メニエール病の新しい診断基準 渡辺行雄先生（富山大学大学院耳鼻咽喉科頭頭部外科学講座）